MORFEA

Descripción

Es la forma más frecuente de esclerodermia cutánea. Consiste en una enfermedad fibrosante de origen desconocido en la que aparecen lesiones escleróticas, de predominio en el tronco. Distinguimos entre morfea localizada (menos de dos placas) o generalizada (más de tres placas).

Afecta más frecuentemente a mujeres que a hombres, aunque globalmente su incidencia es baja. La edad media de aparición es a los 32 años.

Hallazgos cutáneos

Las lesiones consisten en placas dérmicas escleróticas con bordes violáceos e hipopigmentación central.

Un subgrupo de pacientes puede presentar picor, aunque la mayor parte de las lesiones son asintomáticas.

Existe una forma de esclerodermia lineal llamada "golpe de sable" que afecta a la zona de la frente y cuero cabelludo, tiene peor pronóstico al ser más resistente a los tratamientos y suele aparecer en la infancia.

Diagnóstico

El diagnóstico se sospecha mediante la clínica y se confirma con una biopsia cutánea. Ocasionalmente puede ser de utilidad un estudio analítico.

Tratamiento

La morfea puede ser muy resistente a los tratamientos. Inicialmente suelen pautarse corticoides tópicos potentes, aunque la efectividad es baja. Se han utilizado también los corticoides intralesionales. En formas extensas es útil la fototerapia.

Cuando la afectación es importante, a existe limitación de la movilidad, están indicados los tratamientos sistémicos como los corticoides orales, hidroxicloroquina o incluso inmunosupresores sistémicos.